¿Qué son las ictiosis?

Las ictiosis son unas enfermedades genéticas de la piel que se caracterizan en las que la piel está descamada, roja y engrosada desde el nacimiento. La alteración genética puede aparecer de novo (sin antecedentes familiares de la enfermedad) o ser hereditaria (si los progenitores sufren la enfermedad o son portadores asintomáticos del gen anómalo).

Síntomas

La ictiosis vulgar reduce la velocidad del proceso de desprendimiento natural de la piel. Esto produce una acumulación excesiva y crónica de la proteína en la capa superior de la piel (keratina). Los síntomas son los siguientes:

Piel seca y escamosa

Escamas pequeñas en forma de baldosa

Escamas blancas, grises o marrones, según el color de la piel

Cuero cabelludo escamoso

Grietas profundas y dolorosas en la piel

Por lo general, las escamas aparecen en los codos y en la parte inferior de las piernas y pueden ser especialmente gruesas y oscuras en las canillas. La mayoría de los casos de ictiosis vulgar es leve, pero algunos pueden ser graves. La gravedad de los síntomas puede variar ampliamente entre familiares que padecen la afección.

Normalmente, los síntomas empeoran o son más pronunciados en entornos fríos y secos, y tienden a mejorar o incluso desaparecer en entornos cálidos y húmedos.

¿Cuáles son las causas de la ictiosis?

Los cambios en uno o más genes causan todos los tipos de ictiosis hereditaria. Los genes llevan la información que determina qué características transmiten los padres. Tenemos dos copias de cada gen, una de nuestro padre y una de nuestra madre. Se puede heredar este gen modificado de uno o ambos padres, o el gen podría dejar de funcionar correctamente por sí solo.

Tipos de Ictiosis

Ictiosis Vulgar o Común: Es una enfermedad frecuente (1 caso por cada 250-300 recién nacidos), que produce una descamación extensa de la piel, de intensidad variable. El nombre de “vulgar”, viene del latín, que significa común. El nombre de la enfermedad es más raro que el padecimiento en sí, el cual a menudo cursa sin ser diagnosticado debido a que las personas que lo padecen piensan que solamente tienen “PIEL SECA” Y nunca buscan tratamiento.

La piel al nacer suele ser normal, pero entre los primeros meses de vida y los 3 o 4 primeros años, aparecen las primeras manifestaciones en forma de descamación, que respeta las flexuras y es más acentuada en las superficies de extensión, principalmente en las piernas. La escama es blanquecina y de pequeño tamaño.

Esta Ictiosis empeora en los períodos invernales, presentando una gran mejoría en los períodos estivales. Así mismo, mejora de forma progresiva en la vida adulta.

Ictiosis Lamelar: Afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos. Se caracteriza por la presencia en el momento del nacimiento de una membrana coloidón que se descama durante las primeras semanas de vida, dejando una descamación generalizada con escamas compactas y adherentes, de gran tamaño y coloración oscura, localizadas de forma predominante en las flexuras. La cara suele estar afectada siendo frecuente el ectropión (párpados hacia afuera), eclabium (labios) y pabellones auriculares dismórficos. Las palmas y las plantas muestran hiperqueratosis variable, pudiendo producirse constricciones.

Ictiosis Liqada al Cromosoma X: Enfermedad recesiva rara (afecta a 1 de cada 2.000-6.000 varones, por lo general), aunque las portadoras pueden mostrar alguna manifestación aislada. La piel generalmente tiene un aspecto normal en el momento del nacimiento, aunque ocasionalmente puede presentarse como bebé coloidón. Aparece entre la…primera y la tercera semana de vida, en forma de escamas adherentes de coloración marronácea y aspecto sucio, principalmente en las superficies de extensión y en los pliegues. No mejora con la edad, aunque cede parcialmente en los climas húmedos y cálidos.

Hiperquerantosis Epidermolítica o Eritrodermia Ictiosiforme Ampollar: Su incidencia es de 1 caso cada 30.000 nacidos. Puede presentarse de forma localizada, palmo-plantar o generalizada. El trastorno se presenta apareciendo ampollas que se localizan frecuentemente en áreas sometidas a traumatismos y dan lugar a erosiones. Con frecuencia, las erosiones se resuelven en el período infantil. Se aprecia eritema y descamación generalizados, con lesiones queratósicas y verrugosas en los pliegues de flexión. Son frecuentes las infecciones bacterianas, que producen un olor desagradable característico.

Eritrodermia Ictiosiforme Conaénita (No Ampollar): Se manifiesta al nacimiento, como una eritrodermia generalizada con descamación fina y blanquecina. A veces está asociada a trastornos del SNC e inmunológicos.

Bebé Coloidon: Es la expresión clínica neonatal de diferentes ictiosis (lamelar, eritrodermia ictiosiforme ampollar y no ampollar, ligada al “X”, y ocasionalmente la vulgar). El recién nacido tiene un aspecto barnizado, como incluido en una membrana transparente, lisa y brillante.

Feto Arlequín: El niño nace envuelto totalmente por una coraza dura y rígida, que impide los movimientos respiratorios y digestivos, rompiéndose por distintos lugares donde aparecen fisuras profundas, sangrantes y que se infectan secundariamente. Ectropión y Eclabión habituales, así como la ausencia de pabellones auriculares y rigidez de miembros.

Otros Tipos de Ictiosis: Existen otros muchos más tipos de Ictiosis, cuyas manifestaciones son similares a la de los tipos explicados, pero que van unidas a otros procesos como epilepsia, oligofrenia, enanismo, sordera nerviosa… Son los Síndromes de Sjogren-Larsson, de Rud, de Refsum, de Netherton.

 

Tratamiento

La ictiosis debe tratarse bajo recomendación médica. Luego de la evaluación por parte del profesional, seguramente éste le recomiende el uso de preparaciones que humecten la piel que deberán colocarse luego del baño. También le recomendará el uso de jabones suaves.

Por qué se recomienda el uso de Aveno para la ictiosis

El tratamiento de la ictiosis tiene como eje fundamental corregir y/o mantener una adecuada humectación, por este motivo la primera recomendación está basada en productos de higiene con capacidad humectante y pH ácido ( como el pH natural de nuestra piel), seguido de la aplicación de cremas que ayuden a mantener la barrera cutánea saludable.Estas aplicaciones se deben realizar siempre después del baño o incluso de nadar y repetir tantas veces como sea necesario.

Complicaciones

Algunas personas con ictiosis pueden tener lo siguiente:

Calor excesivo. En casos raros, el grosor de la piel y las escamas de la ictiosis pueden interferir en la sudoración. Esto podría inhibir el enfriamiento. En algunas personas, puede presentarse un exceso de sudoración (hiperhidrosis).

Infección secundaria. Las hendiduras en la piel y el agrietamiento pueden provocar infecciones.

 

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