Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune (es decir, una enfermedad en que las defensas de una determinada persona se equivocan y atacan y destruyen los órganos propios) que afecta al tejido conectivo (conectivopatía). Consiste en un engrosamiento progresivo de la piel y en la afectación de varios órganos internos, sobre todo el aparato digestivo, los pulmones, el corazón y los riñones. Existen formas que se quedan localizadas en la piel (morfea y esclerodermia lineal). Es una enfermedad infrecuente que afecta fundamentalmente a mujeres de entre 30 y 60 años.

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas de la esclerodermia varían en función de cada paciente, pero hay manifestaciones generales comunes como:

Cansancio o falta de energía.

Artralgias (dolor de articulaciones) con o sin inflamación.

Mialgias (dolores musculares) con o sin pérdida de fuerza.

Hinchazón de manos.

Pérdida de peso.

Otros síntomas que pueden aparecer son:

Manifestaciones cutáneas: endurecimiento de la piel, cambios en la pigmentación, depósitos de calcio, arañas vasculares…

Fenómeno Raynaud: cambio de coloración de los dedos de manos y pies debido al frío o al estrés. Puede dar lugar a hinchazón de dedos, dolor y úlceras cutáneas.

Afectación de órganos internos como:

Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar o hipertensión arterial.

Aparato digestivo: desde problemas de deglución, reflujo, ardor o estreñimiento hasta diarrea, incontinencia urinaria o pérdida de peso.

Corazón: puede provocar taquicardias o  arritmias, entre otras alteraciones cardíacas.

Riñones: suele causar hipertensión arterial y es una de las afectaciones más graves.

Infecciones frecuentes: dadas por la alteración del sistema inmune (neumonías, gastroenteritis, cistitis…).

Síntomas psiquiátricos: problemas para conciliar el sueño, depresión y trastornos de ansiedad.

Pruebas médicas para la esclerodermia

En primer lugar hay que distinguir una fase inicial o preesclerodermia, en la que hay pocos síntomas, y una fase establecida donde hay más síntomas y se ven afectados los órganos internos. El diagnóstico precoz es muy importante y los principales signos de alarma que pueden ayudar a detectarla son el fenómeno Raynaud, edemas en los dedos de las manos y ANAS positivos. En caso de detectarlos el médico de familia debe derivar al paciente al especialista en Reumatología, que llevará a cabo pruebas diagnósticas. Entre ellas se encuentra una Capilaroscopia y una analítica completa, incluyendo AK específicos que ayudarán al especialista a identificar la enfermedad. En la capilaroscopia las alteraciones características de esclerodermia son: megacapilares, áreas de ausencia capilar, hemorragia capilar o capilares ramificados.

Además de estas pruebas se harán otras, según los síntomas y afectaciones del paciente. En caso de afectación pulmonar intersticial se harán radiografías de tórax, TAC torácico o pruebas de función respiratoria. Si el paciente sufre una afectación cardíaca se hará ECG, holter si hay alteraciones del ritmo cardíaco y ecocardiograma. Para estudiar la hipertensión pulmonar se hará un ecocardiograma con doppler y pruebas de función respiratoria con difusión de CO. En caso de afectación renal se hará una toma periódica de la presión arterial y análisis de sangre y orina para detectar aumento de creatinina, presencia de trombopenia, proteinuria o hemólisis. Si hay una afectación intestinal se hará una manometría esofágica y un estudio esofágico de Bario.

Factores de riesgo

Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres. Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia:

La genética. Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual un pequeño número de casos de esclerodermia parecen ser hereditarios y por qué algunos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos.

Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas ilícitas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia. En la mayoría de las personas, no se identifica un desencadenante ambiental.

Problemas del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que tienen esclerodermia también pueden tener síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a graves y pueden afectar lo siguiente:

Puntas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede agravarse tanto que el flujo sanguíneo restringido daña de manera permanente el tejido de las yemas de los dedos, lo que causa hoyuelos o llagas en la piel. En algunos casos, el tejido de las yemas de los dedos puede morir.

Pulmones. El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede afectar tu capacidad para respirar y tu tolerancia al ejercicio. Además, es posible que presentes presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones.

Riñones. Una complicación renal grave (crisis renal esclerodérmica) implica un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida. Es importante tratar rápidamente esta afección para conservar la función renal.

Corazón. El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de presentar latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva. La esclerodermia también puede causar la inflamación del saco membranoso que rodea el corazón.

Dientes. El estiramiento intenso de la piel del rostro puede hacer que la boca se vuelva más pequeña y estrecha, lo que puede dificultar el cepillado de los dientes o incluso su limpieza profesional. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no producen cantidades normales de saliva, por lo que el riesgo de caries dentales aumenta aún más.

Aparato digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden provocar acidez estomacal y dificultad para tragar. Asimismo, puede causar calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden presentar problemas para absorber los nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.

Articulaciones. La piel que se encuentra encima de las articulaciones puede volverse tan tirante que limita la flexibilidad y el movimiento de las articulaciones, particularmente en las manos.

 

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