¿Qué es el sarcoma?

Los sarcomas son un grupo de cánceres poco frecuentes que tienen su origen en las células del tejido conjuntivo, también conocido como conectivo o de sostén. Este tejido forma la estructura del cuerpo humano y de sus órganos y puede adoptar distintas cualidades, según el tipo de células que lo formen: grasa, músculo, vasos sanguíneos, cartílagos, tendones y huesos, entre otros.

Los sarcomas se dividen principalmente en sarcomas de esqueleto (el más común es el osteosarcoma), y los sarcomas de las partes blandas.

Estos tumores pueden manifestarse en cualquier parte del cuerpo: piernas, brazos, tronco, cabeza, cavidad abdominal, órganos internos…

Se caracterizan por su gran variedad: se han descrito más de 150 tipos distintos. En cuanto a su prevalencia, se calcula que representan, aproximadamente, el 1% de todos los cánceres. Aunque pueden aparecer en cualquier edad, muchos de los afectados son adolescentes, adultos jóvenes o niños.

Síntomas
El signo más evidente de la existencia de este tipo de sarcomas es la aparición de un bulto en cualquier parte blanda del organismo que se caracteriza por crecer rápidamente y por lo general sin causar dolor, al menos inicialmente, ya que su crecimiento puede posteriormente presionar nervios músculos los órganos más cercanos. El crecimiento asintomático cobra una mayor especificidad cuando el sarcoma está localizado en la cavidad abdominal, lo que le permite adquirir un tamaño muy considerables. Estas características de crecimiento son importantes a la hora del diagnóstico, ya que estos tumores deben diferenciarse de otros que son benignos. Para ello se siguen criterios de tamaño (más de 5 centímetros), localización (profunda) y de rapidez de crecimiento.

Causas

No es claro cuáles son las causas de la mayoría de los sarcomas.

En general, el cáncer se forma cuando ocurren cambios (mutaciones) en el ADN dentro de las células. El ADN dentro de una célula viene en un gran número de genes individuales, cada uno contiene un grupo de instrucciones que indica a la célula qué funciones realizar, y cómo crecer y dividirse.

Las mutaciones pueden indicarles a las células que crezcan y se dividan de forma incontrolada, y que sigan viviendo cuando las células normales morirían. Si esto sucede, la acumulación de células anormales puede formar un tumor. Las células pueden desprenderse y propagarse (metastatizarse) a otras partes del cuerpo.

Tumores de tejidos blandos intermedios

Estos tumores pueden crecer e invadir tejidos y órganos cercanos, pero generalmente no se extienden a otras partes del cuerpo.

El dermatofibrosarcoma protuberans es un cáncer de crecimiento lento del tejido fibroso debajo de la piel, por lo general en el tronco o las extremidades. Crece hacia los tejidos cercanos, pero es raro que se propague a lugares distantes.

Fibromatosis es el nombre dado al tumor del tejido fibroso que presenta características tanto del fibrosarcoma como de los tumores benignos, tales como los fibromas y la fibromatosis superficial. Éstos tienden a crecer lentamente, pero a menudo, a un ritmo constante. También se les llaman tumores desmoides, y su nombre más científico es fribromatosis musculoaponeuróticos o simplemente fibromatosis agresiva. Estos tumores muy pocas ocasiones (si acaso) se propagan a lugares distantes, pero causan problemas al crecer hacia los tejidos cercanos. Algunas veces pueden causar la muerte. Algunos médicos consideran que son un tipo de fibrosarcoma de bajo grado, mientras que otros opinan que son una categoría única de tumores del tejido fibroso. Ciertas hormonas, tal como el estrógeno, estimulan el crecimiento de algunos tumores desmoides. A veces, los medicamentos antiestrogénicos resultan útiles para tratar los tumores desmoides que no pueden ser extirpados por completo mediante cirugía.

El hemangioendotelioma es un tumor de vaso sanguíneo que se considera un cáncer de bajo grado (lo que significa que crece lentamente y no se propaga rápidamente). Este tumor crece hacia los tejidos cercanos y a veces puede propagarse a partes distantes del cuerpo. Puede originarse en los tejidos blandos o en órganos internos, tales como el hígado y los pulmones.

El fibrosarcoma infantil es el sarcoma de tejidos blandos más común en niños menores de un año de edad. Tiende a ser de crecimiento lento y es menos probable que se propague a otros órganos en comparación con el fibrosarcoma de adultos.

Con más frecuencia, los tumores fibrosos solitarios no son cáncer (benignos), pero pueden ser malignos. Algunos comienzan en los muslos, las axilas y la pelvis. También pueden comenzar en el tejido que rodea el pulmón (llamado pleura). Muchos tumores que una vez fueron llamados hemangiopericitomas ahora se consideran tumores fibrosos solitarios.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de partes blandas?

El diagnóstico de los sarcomas de partes blandas se establece mediante la toma de una muestra biopsica de la lesión y el examen anatomopatológico de la misma. Solo el patólogo puede confirmar el diagnóstico. Debemos además realizar un estudio de extensión de la enfermedad tanto a nivel local como a distancia.

El tamaño de la lesión primaria y su posible resecabilidad son factores pronóstico relevantes. Así mismo es fundamental conocer la existencia o no de enfermedad metastásica a la hora del pronóstico o de establecer un plan de tratamiento.

Hoy en día es relativamente sencillo realizar los estudios de extensión de enfermedad. Tras una completa exploración física, se realizan una resonancia magnética, TAC pulmonar y PET, además de pruebas analíticas que sirven para saber el estado de la función hematológica, renal, hepática y cardiaca, necesarios a la hora de iniciar un tratamiento.

Tratamiento

Las distintas opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando dependerán del tamaño, del tipo y de la ubicación del tumor.

Cirugía

La cirugía es un tratamiento frecuente para el sarcoma de tejido blando. En general, la cirugía implica quitar el tumor y parte del tejido saludable que lo rodea.

Cuando el sarcoma de tejido blando afecta los brazos y las piernas, la radiación y la quimioterapia pueden ser una opción para reducir el tumor y evitar la amputación.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos en el que se utilizan sustancias químicas para destruir las células cancerosas. La quimioterapia puede administrarse a través de pastillas o de una vena (en forma intravenosa). Algunas formas de sarcoma de tejido blando responden mejor a la quimioterapia que otras. Por ejemplo, la quimioterapia suele utilizarse para tratar rabdomiosarcoma.

 

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